НОВОСТИ В КЫРГЫЗСТАНЕ
В отделение детской онкологии Центра охраны материнства и детства поступил пациент с редким заболеванием — синдромом Пейтца–Егерса. Об этом сообщил заведующий отделением Султан Стамбеков.
Он пояснил, что это редкое наследственное заболевание, при котором у человека появляются:
- пигментные пятна на коже и слизистых (особенно вокруг рта, на губах, слизистой щек, иногда на руках и стопах), которые часто проявляются уже в детстве;
- полипы в желудочно-кишечном тракте (чаще в тонкой кишке, но могут быть и в желудке, толстой кишке, реже в других органах). Эти полипы — гамартоматозные (доброкачественные по строению), но со временем повышают риск злокачественного перерождения.
Причинами заболевания могут быть мутации в гене STK11 (LKB1). Синдром передаётся аутосомно-доминантно, то есть если один из родителей болен, риск передачи ребенку составляет около 50%.
Риски при синдроме Пейтца–Егерса:
- рак поджелудочной железы
- рак кишечника
- рак желудка
- рак груди, яичников, шейки матки у женщин
- рак яичек у мужчин (особенно редкий тип — опухоль клеток Сертоли)
Симптомами могут быть темно-коричневые или черные пятна на губах, языке и вокруг рта, боли в животе (часто из-за инвагинации кишечника полипом), кровотечения из ЖКТ (анемия), запоры или кишечная непроходимость.
Для диагностики заболевания проводят эндоскопию желудка и кишечника, колоноскопию, капсульную эндоскопию (для тонкой кишки) и генетическое тестирование.
При лечении полипы удаляют эндоскопически или хирургически, проводят регулярный скрининг и соблюдают меры профилактики.
