НОВОСТИ В КЫРГЫЗСТАНЕ
В Бишкеке в одной из клиник провели операцию новорождённому ребёнку весом 3500 г. У младенца диагноз: врождённый порок сердца — транспозиция магистральных сосудов.
Врачи провели операцию артериального переключения. На четвёртые сутки ребёнок был экстубирован, состояние после операции хорошее.
По словам врачей, ребёнок долгожданный — семья ждала его 15 лет.
⇳
В Кыргызстане ежегодно в подобных операциях нуждаются 150–180 детей. Речь идёт о критических формах врождённых пороков сердца, таких как транспозиция магистральных сосудов (ТМС), транспозиция анатомически левых желудочков (ТАЛЖ), прерывание дуги аорты, критическая коарктация аорты, атрезия лёгочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) и другие. До 70% младенцев с такими диагнозами (примерно 120 ± 20 детей в год) умирают в течение первого года жизни.
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) — врождённый порок сердца, при котором аорта и лёгочная артерия поменяны местами. В результате артериальная и венозная кровь циркулируют параллельно. Основные формы: с интактной или дефектной межжелудочковой перегородкой (МЖП), с обструкцией выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) и с поражением лёгочных сосудов.
При ТМА с интактной МЖП ребёнок рождается с выраженным цианозом, усиливающимся в первые сутки жизни из-за закрытия фетальных коммуникаций (артериального протока и овального окна). При наличии дефекта МЖП цианоз выражен слабее, но через 3–6 недель появляются признаки сердечной недостаточности. При сложных формах симптомы могут напоминать тетраду Фалло.
Диагноз устанавливается с помощью эхокардиографии. У части новорождённых на рентгене заметен характерный «яйцеобразный» силуэт сердца, у других — картина может быть нормальной. Томография используется при сложной анатомии.
До операции необходима стабилизация: коррекция метаболических нарушений, введение простагландина Е1 для поддержания артериального протока. При отсутствии межпредсердной коммуникации проводится баллонная атриосептостомия.
Золотой стандарт лечения ТМА с интактной МЖП — операция артериального переключения в первые 14 дней жизни. При подготовленном левом желудочке её можно провести до 4 недель. В случае пропущенных сроков применяются двухэтапные методы. При ТМА с дефектом МЖП операция проводится в возрасте от 2 недель до 3 месяцев. При тяжёлой лёгочной гипертензии радикальные вмешательства противопоказаны, возможны только паллиативные меры.
Рекомендации по артериальному переключению при ТМА с ИМЖП:
– Рекомендуется в первые 2 недели жизни (класс I, уровень доказательности B);
– Возможна до 4 недель при «готовности» левого желудочка (IIa);
– При упущенном сроке — двухэтапное лечение: сужение ЛА с последующим переключением (IIa);
– Легкий стеноз ЛА устраняется во время операции (IIa);
– При сложной анатомии коронарных артерий возможно предсердное переключение (IIb).
Операция при ТМА с ДМЖП:
– Артериальное переключение с закрытием дефекта проводится с 2 недель до 3 месяцев (I);
– При множественных мышечных дефектах — отсроченная коррекция (IIa);
– При субаортальном стенозе — одновременная резекция (IIa);
– При гипоплазии дуги и коарктации аорты — возможно одномоментное или двухэтапное вмешательство (IIa–IIb);
У детей старше 3 месяцев с высоким легочным сопротивлением (более 8 ед/м²) радикальная коррекция противопоказана, возможны паллиативные операции (III).
